Alport家园app下载-Alport家园app下载V1.2.1安卓手机版-软件下载

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Alport家园app介绍：

Alport 家园是面向遗传性肾炎病友们的一个社交 App，本社区由病友和家长们创建成立，主要目的是普及Alport综合征疾病知识，为患者搭建交流平台，引领病友理性面对疾病带来的困扰等。平台由专人管理，社区内鼓励传播正能量，拒绝传播负能量，努力打造规范、理性、洁净的病友社区，竭诚欢迎病友及家属加入交流，为了孩子，我们一起努力！

Alport综合症怎么治疗？

对于Alport综合征出现终末期肾病的患者，有效治疗措施之一是肾移植。关于Alport综合征肾移植供者的选择，多主张选择活体供肾；但若已发生移植后抗肾小球基底膜肾炎，再次肾移植最好不用活体肾。有些研究者认为，COL4A5基因杂合子女性携带者，无蛋白尿、高血压、肾功能减退和耳聋等临床表现，可以作为供肾者，但移植后发生肾功能不全的几率会高于移植健康供体的肾脏[76]。
许多报道表明，Alport综合征患者在接受肾移植后，患者体内产生针对移植的正常GBM的抗体，发生抗肾小球基底膜肾炎，导致移植失败。移植后抗肾小球基底膜肾炎的发生率为3%～4%[77~79]，约75%发生在移植后1年内。x连锁显性遗传型和常染色体隐性遗传型Alport综合征患者均有发生移植后抗小球肾基底膜。肾炎的报道。也有报道因发生抗肾小球基底膜肾炎移植失败，再移植可再次发生抗肾小球基底膜肾炎。
对Alport综合征肾移植后抗GBM抗体的实质，许多研究者们做了大量的探讨工作，结果不一，认为所抗GBM成分为Ⅵ型胶原a3链NC1片段[80]，或为Ⅳ型胶原a5链NCl片段[79，81，82]。移植后产生抗肾小球基底膜肾炎的Alport综合征的基因突变中，50%为全部或部分COL4A5基因缺失，明显高于Alport综合征整体中基因缺失的频率（16%），由此推测抗GBM抗体的产生，可能由于COL4A5基因突变阻碍了作为免疫原性的分子表达，未能形成免疫耐受所致。